Willebrand 2024




Definición. Enfermedad de von Willebrand La enfermedad de von Willebrand, el trastorno hemorrágico hereditario más común, es causada por una anomalía cuantitativa o cualitativa del factor von Willebrand VWF. El VWF proporciona el vínculo esencial entre las plaquetas y el subendotelio vascular expuesto, y también se une y estabiliza el factor VIII de coagulación. Se sospechó síndrome de von Willebrand adquirido y se envió muestra para EvW. Al día siguiente, el sangrado continuó y su Hb disminuyó, g L, se volvió taquicárdica sintomática y fatigada. Kogan L, Price R y Kotchetkov R, 2024, Informe de caso: Hidroxiurea periprocedimiento, Introducción. El VWF es una glicoproteína grande sintetizada exclusivamente por las CE y las células endoteliales. Para formar una proteína completamente funcional con multímeros HMWM de alto peso molecular, el VWF sufre una secuencia de modificaciones postraduccionales, que incluyen dimerización, multimerización, N-, VWD, VWD, un trastorno hemorrágico congénito causado por un factor plasmático de von Willebrand deficiente o defectuoso. El FvW puede hacerse evidente sólo después de una prueba hemostática, y los antecedentes de hemorragia pueden volverse más evidentes con la edad. Seattle WA: Universidad de Washington, Seattle 1993-2024. El síndrome de von Willebrand adquirido AvWS es un trastorno hemorrágico poco frecuente y potencialmente mortal asociado, entre otras causas, a neoplasias malignas hematológicas, enfermedades autoinmunes y afecciones cardiovasculares. 1, se han notificado casos de pacientes con gammapatía monoclonal de significado desconocido MGUS y AvWS, siendo IgG. El síndrome de Heyde es un trastorno multisistémico caracterizado por la tríada de estenosis aórtica AS, hemorragia gastrointestinal y síndrome de von Willebrand adquirido (AVWS). 1 EC Heyde caracterizó por primera vez el síndrome, en el que el médico general describió sus observaciones de una tendencia creciente hacia la prevalencia gastrointestinal. La EVW ocurre con igual frecuencia en hombres y mujeres y afecta a la población general. Sin embargo, las mujeres tienen más probabilidades de experimentar síntomas de EvW debido al aumento del sangrado que provoca durante los períodos menstruales, durante el embarazo y después del parto. Entre,





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